編譯／高晟鈞 新生兒的生理性黃疸，通常在出生後1至2週就會自然痊癒；而如果黃疸持續超過兩週以上，尤其滿月後黃疸 …

編譯／高晟鈞

新生兒的生理性黃疸，通常在出生後1至2週就會自然痊癒；而如果黃疸持續超過兩週以上，尤其滿月後黃疸仍未消退，便是所謂的「延遲性黃疸」。有此病癥，可能是由於新生兒的肝膽系統出了問題，而阿拉吉歐症候群便是造成新生兒延遲性黃疸的疾病之一。

阿拉吉歐症候群（Alagillle Syndrome），是一種發生於嬰兒的遺傳性，染色體異常疾病；且普遍被認為是無法治癒的。每年有超過4,000名嬰兒出生時便患有此病症，患者通常表現出肝臟膽管再生和形成的缺陷；並且不是所有嬰兒都符合器官移植條件，而若不移植器官，病患在青春期後的死亡率高達75%。

由副教授Duc Dong博士發表在Proceedings of the National Academy of Sciences的一項研究開發出一新型藥物，期待能有效恢復阿拉吉歐症候群的症狀。

首先，我們都知道，肝臟以其強大的再生能力聞名；而控制這項能力的機制名叫Notch通路；而當基因突變導致的Notch信號減少，則會導致肝膽管的再生不良。研究人員開發出一新藥──NoRA1，他可以重新基活Notch通路，重新觸發導管細胞在肝臟中重生和增殖，從而逆轉肝損傷並提高嬰兒成年後的存活率。

目前這項藥物仍在臨床試驗，實驗室於微型肝臟上培養阿拉吉歐症候群患者的幹細胞，並測試藥物效果。

資料來源:MedicalXpress

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